About: リボヌクレアーゼH

リボヌクレアーゼH（英: ribonuclease H、略称: RNase H/RNH）は、配列非特異的エンドヌクレアーゼのファミリーであり、RNA:DNAハイブリッド基質中のRNAの加水分解による切断を触媒する。リボヌクレアーゼHファミリーのメンバーは、細菌や古細菌から真核生物までほぼすべての生物に存在する。 このファミリーはリボヌクレアーゼH1、H2と呼ばれる2つの進化的に関連したグループに分類され、両者は基質選択性がわずかに異なる。ヒトゲノムにはH1とH2の双方がコードされている。ヒトのリボヌクレアーゼH2は3つのサブユニットからなるヘテロ三量体型複合体であり、いずれのサブユニットの変異もエカルディ・グティエール症候群（AGS）と呼ばれる希少疾患の遺伝的原因となる。H1とH2は生命の全てのドメインに存在するのに対し、いくつかの原核生物にはH2と密接に関連した3番目のタイプが存在する。さらに、HIVなどのレトロウイルスにコードされる多ドメイン型逆転写酵素にはリボヌクレアーゼH1に類似したが存在し、ウイルスの複製に必要である。 真核生物では、リボヌクレアーゼH1はミトコンドリアDNAの複製に関与している。また、H1とH2の双方がRループのプロセシングなど、ゲノムの維持に関与している。