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- 形質芽球性リンパ腫（けいしつがきゅうせいリンパしゅ、Plasmablastic lymphoma: PBL）は、2017年に世界保健機関（WHO）によって「形質芽球様分化を伴うリンパ系腫瘍」と呼ばれるリンパ腫のサブグループに属すると認められた大細胞型B細胞リンパ腫の一種。このサブグループには形質芽細胞性骨髄腫(またはこの形質細胞腫的な亜種)・HHV8陽性ないし陰性の原発性体腔液リンパ腫（Primary effusion lymphoma）、ALK陽性大細胞型B細胞リンパ腫（ALK positive LBCL）、HHV8陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫・非特異型（HHV8 positive DLBCL, NOS）らが含まれる。 これらのリンパ腫はすべて形質芽細胞性の悪性腫瘍である。すなわち、形質細胞へ分化するB細胞が成熟できないまま過度に増殖し、さまざまな組織や臓器に浸潤して害をなすというものである 。 上のサブグループに含まれるPBL以外のリンパ腫はPBLの亜種だと誤解されることがある。これらのリンパ腫はそれぞれ臨床的・形態学的・遺伝子的な特徴を有する。重要な特徴として、これらのリンパ腫はサブグループ中の他のリンパ腫と重複する場合がある。そのためこれらのリンパ腫を正しく診断することは困難である 。だがこれらは類似するリンパ腫と予後や治療法が大きく異なる可能性があり、正しい鑑別が重要である 。 形質芽球性リンパ腫は進行性かつまれな悪性腫瘍であり、通常は化学療法への反応が悪く、予後も非常に悪い。HIV / AIDS感染者・臓器移植のレシピエント・その他の免疫抑制状態にある男性で好発するが、PBL患者の約5％では免疫系に明らかな異常を認めない 。 PBLの症例の半数以上では、悪性形質芽細胞において腫瘍ウイルスであるエプスタイン・バール・ウイルス（EBV）の感染が見られる。稀だが既存の低悪性度の形質転換により生じることもある 。高齢者の形質芽球性リンパ腫(PBL of the elderly; PBL-e)とも呼ばれるPBLの亜種では多くのPBLに比べて予後が有意によく 、少なくとも部分的には免疫老化(老年期に発生する免疫不全)が原因であると考えられている 。 (ja)
- 形質芽球性リンパ腫（けいしつがきゅうせいリンパしゅ、Plasmablastic lymphoma: PBL）は、2017年に世界保健機関（WHO）によって「形質芽球様分化を伴うリンパ系腫瘍」と呼ばれるリンパ腫のサブグループに属すると認められた大細胞型B細胞リンパ腫の一種。このサブグループには形質芽細胞性骨髄腫(またはこの形質細胞腫的な亜種)・HHV8陽性ないし陰性の原発性体腔液リンパ腫（Primary effusion lymphoma）、ALK陽性大細胞型B細胞リンパ腫（ALK positive LBCL）、HHV8陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫・非特異型（HHV8 positive DLBCL, NOS）らが含まれる。 これらのリンパ腫はすべて形質芽細胞性の悪性腫瘍である。すなわち、形質細胞へ分化するB細胞が成熟できないまま過度に増殖し、さまざまな組織や臓器に浸潤して害をなすというものである 。 上のサブグループに含まれるPBL以外のリンパ腫はPBLの亜種だと誤解されることがある。これらのリンパ腫はそれぞれ臨床的・形態学的・遺伝子的な特徴を有する。重要な特徴として、これらのリンパ腫はサブグループ中の他のリンパ腫と重複する場合がある。そのためこれらのリンパ腫を正しく診断することは困難である 。だがこれらは類似するリンパ腫と予後や治療法が大きく異なる可能性があり、正しい鑑別が重要である 。 形質芽球性リンパ腫は進行性かつまれな悪性腫瘍であり、通常は化学療法への反応が悪く、予後も非常に悪い。HIV / AIDS感染者・臓器移植のレシピエント・その他の免疫抑制状態にある男性で好発するが、PBL患者の約5％では免疫系に明らかな異常を認めない 。 PBLの症例の半数以上では、悪性形質芽細胞において腫瘍ウイルスであるエプスタイン・バール・ウイルス（EBV）の感染が見られる。稀だが既存の低悪性度の形質転換により生じることもある 。高齢者の形質芽球性リンパ腫(PBL of the elderly; PBL-e)とも呼ばれるPBLの亜種では多くのPBLに比べて予後が有意によく 、少なくとも部分的には免疫老化(老年期に発生する免疫不全)が原因であると考えられている 。 (ja)
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- 形質芽球性リンパ腫（けいしつがきゅうせいリンパしゅ、Plasmablastic lymphoma: PBL）は、2017年に世界保健機関（WHO）によって「形質芽球様分化を伴うリンパ系腫瘍」と呼ばれるリンパ腫のサブグループに属すると認められた大細胞型B細胞リンパ腫の一種。このサブグループには形質芽細胞性骨髄腫(またはこの形質細胞腫的な亜種)・HHV8陽性ないし陰性の原発性体腔液リンパ腫（Primary effusion lymphoma）、ALK陽性大細胞型B細胞リンパ腫（ALK positive LBCL）、HHV8陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫・非特異型（HHV8 positive DLBCL, NOS）らが含まれる。 これらのリンパ腫はすべて形質芽細胞性の悪性腫瘍である。すなわち、形質細胞へ分化するB細胞が成熟できないまま過度に増殖し、さまざまな組織や臓器に浸潤して害をなすというものである 。 形質芽球性リンパ腫は進行性かつまれな悪性腫瘍であり、通常は化学療法への反応が悪く、予後も非常に悪い。HIV / AIDS感染者・臓器移植のレシピエント・その他の免疫抑制状態にある男性で好発するが、PBL患者の約5％では免疫系に明らかな異常を認めない 。 (ja)
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- 形質芽球性リンパ腫 (ja)
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