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- ランゲルハンス細胞組織球症(ランゲルハンスさいぼうそしききゅうしょう、英: Langerhans cell histiocytosis, LCH)は, 骨髄で製造されるランゲルハンス免疫細胞の異常な増加であり、皮膚や他の臓器に移動する症状である。それらの移動した細胞は肉芽腫として知られる一種の腫瘍を形成する。症状には、皮膚や骨などさまざまな組織にみられる病変、発熱、体重減少、尿崩症、倦怠感などがあげられる。 LCHは、MAPKinase経路の変異によるものである。これらは、と呼ばれる症候群の一種であり、組織球(樹状細胞の旧名)の数の増加を特徴としている。診断は医用画像と生検によって確定される。血液検査では低赤血球と時に低白血球と低血小板がみられる。多くの人はLCHを癌の一種と勘考しているが、しかし、未だに多少の意見の相違がある。 軽度の症例は、治療をしなくても自然に治ることがある。それ以外の場合の治療の選択肢には、手術、放射線療法、化学療法の組み合わせがあげられる。LCHは、100,000人あたり約1〜2人が罹患する。ほとんどの場合は小児期から症状がみられるようになる。ただし、成人も罹患する可能性がある。一般的に男性は女性よりも罹患しやすい。ヒスパニックはより一般的に罹患しやすい。 紀元前900‐790年のミイラからLCHの発症の形跡が発見された。 LCHは以前は「組織球症X」として知られていた。LCHのサブタイプには、(旧名:ハンド・シューラー・クリスチャン病)、単巣性LCH(旧名:好酸球性肉芽腫症)、(旧名:レテラー・ジーベ病)、などがあげられる。 (ja)
- ランゲルハンス細胞組織球症(ランゲルハンスさいぼうそしききゅうしょう、英: Langerhans cell histiocytosis, LCH)は, 骨髄で製造されるランゲルハンス免疫細胞の異常な増加であり、皮膚や他の臓器に移動する症状である。それらの移動した細胞は肉芽腫として知られる一種の腫瘍を形成する。症状には、皮膚や骨などさまざまな組織にみられる病変、発熱、体重減少、尿崩症、倦怠感などがあげられる。 LCHは、MAPKinase経路の変異によるものである。これらは、と呼ばれる症候群の一種であり、組織球(樹状細胞の旧名)の数の増加を特徴としている。診断は医用画像と生検によって確定される。血液検査では低赤血球と時に低白血球と低血小板がみられる。多くの人はLCHを癌の一種と勘考しているが、しかし、未だに多少の意見の相違がある。 軽度の症例は、治療をしなくても自然に治ることがある。それ以外の場合の治療の選択肢には、手術、放射線療法、化学療法の組み合わせがあげられる。LCHは、100,000人あたり約1〜2人が罹患する。ほとんどの場合は小児期から症状がみられるようになる。ただし、成人も罹患する可能性がある。一般的に男性は女性よりも罹患しやすい。ヒスパニックはより一般的に罹患しやすい。 紀元前900‐790年のミイラからLCHの発症の形跡が発見された。 LCHは以前は「組織球症X」として知られていた。LCHのサブタイプには、(旧名:ハンド・シューラー・クリスチャン病)、単巣性LCH(旧名:好酸球性肉芽腫症)、(旧名:レテラー・ジーベ病)、などがあげられる。 (ja)
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- Micrograph showing a Langerhans cell histiocytosis with the characteristic reniform Langerhans cells accompanied by abundant eosinophils. H&E stain. (ja)
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- ランゲルハンス細胞組織球症 (ja)
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- Lesions in various tissues, fever, weight loss, diabetes insipidus, tiredness (ja)
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- Histiocytosis X (ja)
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- None, surgery, radiation therapy, chemotherapy (ja)
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- Unifocal, chronic multifocal, multifocal multisystem, Hashimoto-Pritzker disease (ja)
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- ランゲルハンス細胞組織球症(ランゲルハンスさいぼうそしききゅうしょう、英: Langerhans cell histiocytosis, LCH)は, 骨髄で製造されるランゲルハンス免疫細胞の異常な増加であり、皮膚や他の臓器に移動する症状である。それらの移動した細胞は肉芽腫として知られる一種の腫瘍を形成する。症状には、皮膚や骨などさまざまな組織にみられる病変、発熱、体重減少、尿崩症、倦怠感などがあげられる。 LCHは、MAPKinase経路の変異によるものである。これらは、と呼ばれる症候群の一種であり、組織球(樹状細胞の旧名)の数の増加を特徴としている。診断は医用画像と生検によって確定される。血液検査では低赤血球と時に低白血球と低血小板がみられる。多くの人はLCHを癌の一種と勘考しているが、しかし、未だに多少の意見の相違がある。 軽度の症例は、治療をしなくても自然に治ることがある。それ以外の場合の治療の選択肢には、手術、放射線療法、化学療法の組み合わせがあげられる。LCHは、100,000人あたり約1〜2人が罹患する。ほとんどの場合は小児期から症状がみられるようになる。ただし、成人も罹患する可能性がある。一般的に男性は女性よりも罹患しやすい。ヒスパニックはより一般的に罹患しやすい。 (ja)
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- ランゲルハンス細胞組織球症 (ja)
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