About: 多発血管炎性肉芽腫症

多発血管炎性肉芽腫症（たはつけっかんえんせいにくげしゅしょう、英語: Granulomatosis with polyangiitis; GPA）は1939年ドイツの病理学者Wegenerにより報告された。かつては、ウェゲナー肉芽腫症 (ウェゲナーにくげしゅしょう、英語: Wegener's granulomatosis) との名称が頻用されていたが、血管炎の分類を定めたCHCC分類が2012年に改訂され、DHCC分類名称は「多発血管炎性肉芽腫症 (Granulomatosis with polyangiitis)」となっている。 全身性の血管炎で、中 - 小型動脈を傷害する疾患。 鼻やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に間質性肺炎、急速進行性糸球体腎炎をきたす。したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれてを呈することがある。、ぶどう膜炎、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。 血液検査ではc-ANCA（PR3-ANCA）が特異的に上昇する。ステロイド剤などの治療をもってしてもきわめて重篤な疾患である。