About: 偽性偽性副甲状腺機能低下症

偽性偽性副甲状腺機能低下症（PPHP, pseudopseudohypoparathyroidism）は、遺伝性疾患であり 、偽性副甲状腺機能低下症（PHP）との症状の類似性に因んで名付けられた。PHPでしばしば見られるような副甲状腺ホルモン（PTH）抵抗性はないが、より適切にはオルブライト遺伝性骨異栄養症（AHO）であると言える。偽性偽性副甲状腺機能低下症という用語は、患者が偽性副甲状腺機能低下症1a型の表現型を有していながら、（その表現型からは予想外に）正常なカルシウム値やPTH値等のラボデータを持っている病態を説明する為に使用される。 低身長や短指症、皮下石灰化、肥満など同じ一連の症状と徴候を示す為、AHOまたはPHP 1a型の変種と見なし得る。