About: 自己炎症症候群

自己炎症症候群（じこえんしょうしょうこうぐん、英語：autoinflammatory syndromes）とは1999年にという病気の名付け親であるMcDernottらによって提唱された概念である。もともとは自己免疫、アレルギー、免疫不全など従来言われてきた免疫病に合わない疾患群として提唱された。2008年、Kastnerらによって誘因が明らかではない炎症所見、高力価の自己抗体や自己反応性T細胞が存在しない、先天的な自然免疫の異常、の3項目によって定義付けられた。自己炎症(autoinflammation)という言葉は自己免疫(autoimmunity)という言葉との対比によって定義される。自己炎症は自然免疫の異常であり、責任細胞はマクロファージ、樹状細胞、NK細胞、好中球とされており、病変の首座は皮膚、眼、関節、漿膜、消化管とされる。一方、自己免疫は獲得免疫の異常であり、責任細胞はリンパ球であり、病変の首座はリンパ節、脾臓、胸腺、骨髄とされる。自己炎症症候群は狭義には遺伝性周期熱症候群を指す。広義にはベーチェット病、スチル病、痛風、偽痛風までも含まれる。生化学的にはインフラマゾームと呼ばれるカスパーゼ1を活性化する細胞質蛋白複合体の変異に基づいて生じる。尿酸はインフラマゾームの構成成分であるNALP3の活性化因子であるため広義には自己炎症症候群に分類される。