About: リボヌクレアーゼMRP

リボヌクレアーゼMRP（ribonuclease MRP、略称:RNase MRP、RMRP）は酵素活性を持つリボヌクレオタンパク質であり、真核生物で2つの異なる役割を持つ。RNase MRPは"ribonuclease for mitochondrial RNA processing"すなわちミトコンドリアのRNAのプロセシングを担うリボヌクレアーゼを意味する。ミトコンドリアでは、DNA複製の開始に直接的に関与している。核ではrRNA前駆体のプロセシングに関与し、18S rRNAと5.8S rRNAの間に位置するスペーサー領域（internal transcribed spacer 1、ITS1）を切断する。機能は異なるものの、RNase MRPはRNase Pと進化的に関係していることが示されている。真核生物のRNase Pと同様、RNase MRPはタンパク質サブユニットが結合していなければ触媒活性を持たない。 RNase MRPのRNA要素の変異は、多面発現的な疾患であるを引き起こす。RNase MRPのRNAの遺伝子（RMRP）は、疾患を引き起こすことが判明した最初のノンコーディングRNA遺伝子である。