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  • 鉄付加酵素(てつふかこうそ、ferrochelatase (FECH))は、プロトポルフィリンIXをヘムに変換するヘム生合成8段階の最後の反応酵素である。プロトポルフィリンにFe2+を付加する反応を触媒する。触媒反応は、プロトポルフィリン + Fe++ ↔ プロトヘム + 2 H+鉄付加酵素は、497個のアミノ残基で構成され、分子量は55.4 kDaである。Protoporphyrin IX + Fe2+ ⇔ Häm b + 2H+ プロトポルフィリンIX ヘム鉄付加酵素は、ミトコンドリアに所在し、ヘム生合成においてプロトポルフィリンIXに鉄(Fe2+)を付加する反応を触媒する。鉄付加酵素の欠乏は、骨髄性プロトポルフィリアの発症に関係する。この遺伝について、異なる異性体を記述した2つの転写変異が見つかっている。
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  • 鉄付加酵素(てつふかこうそ、ferrochelatase (FECH))は、プロトポルフィリンIXをヘムに変換するヘム生合成8段階の最後の反応酵素である。プロトポルフィリンにFe2+を付加する反応を触媒する。触媒反応は、プロトポルフィリン + Fe++ ↔ プロトヘム + 2 H+鉄付加酵素は、497個のアミノ残基で構成され、分子量は55.4 kDaである。Protoporphyrin IX + Fe2+ ⇔ Häm b + 2H+ プロトポルフィリンIX ヘム鉄付加酵素は、ミトコンドリアに所在し、ヘム生合成においてプロトポルフィリンIXに鉄(Fe2+)を付加する反応を触媒する。鉄付加酵素の欠乏は、骨髄性プロトポルフィリアの発症に関係する。この遺伝について、異なる異性体を記述した2つの転写変異が見つかっている。
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  • 鉄付加酵素
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